朝阳延髓脊髓性肌萎缩-显微镜检查下脊髓和脑干,运动神经元退化!

作者：发布时间：2022-07-02 21:06:06点击：3424

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延髓脊髓性肌萎缩-显微镜检查下脊髓和脑干,运动神经元退化!

延髓脊髓性萎缩（KENNEDY氏症候群）∣Bulbospinal Atrophy（Kennedy Syndrome）

延髓脊髓性萎缩为发生于成年期的性联疾病，特征为远侧肢体肌萎缩和延髓征象，如舌的萎缩、肌纤维自发性收缩和吞嚥困难。其患者多表现出雄激素不敏感性、男性女乳症、睪丸萎缩和精子减少。

在显微镜检查下，脊髓和脑干的下运动神经元会展现出退化现象。其基本缺陷为编码雄激素受体内之多麸胺区的 CAG 反覆扩增，然而，对于此缺陷究竟是如何导致神经元退化仍未知。

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